Angelina (9) er en av svært få i Norge med den sjeldne sykdommen - nå kjemper hun sitt livs kamp

Uten organtransplantasjon er gjennomsnittlig levealder for mennesker med Angelinas (9) sykdom 20 år. Nå vil legene gi henne en ny sjanse.

SAMMEN: Angelina Jehan (9), her sammen med mamma Memona Sarwar og katten Milly dagen før de reiste til Oslo.  Foto: Tom Benjaminsen

Jeg har lyst å se meg selv i speilet og si «du er sterk!», «du er tøff!», «dette klarer du!», men jeg får det ikke helt til. Jeg er litt for sjenert.

Angelina Jehan (9)
pluss

Dette er sykdommen:
  • Talassemi, gruppe av arvelige former for anemi som forekommer med varierende hyppighet i et belte fra landene omkring Middelhavet (som har gitt navn til sykdommen) gjennom Midtøsten og India til Øst- og Sørøst-Asia.
  • Sykdommene er betinget av arveanlegg som fører til dannelse av defekt hemoglobin. Det oppstår ubalanse i syntesen av de polypeptidkjedene som inngår i hemoglobinmolekylet. Resultatet er nedsatt levetid på grunn av hemolyse og redusert funksjon i de røde blodcellene.
  • Talassemiene deles ofte i thalassemia major og thalassemia minor. Inndelingen, som er basert på alvorlighetsgraden av symptomer og tegn, avspeiler om pasienten er homozygot (major) eller heterozygot (minor) for det defekte arveanlegget.
  • Ved thalassemia major utvikler pasienten meget alvorlig grad av hemolytisk anemi. Milt, lever og hjerte blir store på grunn av hemolyse og opphopning av jern, og det oppstår vekstforstyrrelser. Tidligere døde disse pasientene i barnealderen. I dag kan mange reddes ved allogen stamcelletransplantasjon, og hos andre kan opphopningen av jern bremses ved hjelp av medikamenter som øker utskillelsen av jern i urinen.
 

Angelina Jehan er en av svært få i Norge med den sjeldne blodsykdommen beta-thalassemia major. I går morges satt hun seg på flyet til Oslo og Rikshospitalet sammen med mamma Memona Sarwar.